Купренил 0,25 n100 табл п/плен/оболоч (Купренил 0,25 n100 табл п/плен/оболоч)

Дозировка

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств. Болезнь Вильсона-Коновалова Взрослым: 1.5 - 2 г/ в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/ У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина. Дозу 2 г/ применять в течение не более 1 года. Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/ в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди. Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/ в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/ Цистинурия Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом. Растворение цистиновых камней Взрослым: 1-3 г/ в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л. Предупреждение цистинового литиаза. Взрослым: 0.5-1 г/ до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л. Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л. Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л. Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине. Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам. Отравление свинцом Взрослым: 1-1.5 г/ в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/ Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/ в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/ Детям: 20 мг/кг массы тела/ Ревматоидный артрит Взрослым: 250 мг/ в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить. Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/ Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель. Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/ в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг

Лекарственная форма

Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг. По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению. По 100 таблеток в банку

Состав

пеницилламин250 мг

Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е171), краситель азорубин (Е122).

Фармакологическое действие

Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие. Фармакокинетика. Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации в крови в течение 1-3 часов. Препарат метаболизируется в печени.

В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Ъ/2) для первой составляет 1 час, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Побочные действия

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция

Особенности продажи

рецептурные

Особые условия

При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство .следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила®.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина Вб. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, вдругих случаях - отменяют.

Показания

— болезнь Вильсона-Коновалова;

— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;

— цистиновый нефролитиаз;

— системная склеродермия;

— ревматоидный артрит

Противопоказания

— агранулоцитоз;

— почечная недостаточность;

— нарушения гемопоэза;

— беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/);

— детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);

— повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Лекарственное взаимодействие

Купренил® является антагонистом витамина Вб.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга. Препарат образует с тяжельми металлами стойкие комплексные соединения. Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон. Антациды уменьшают всасывание препарата
(171)

---