Другое название для склеродермии — прогрессивный системный склероз. Это заболевание до сих пор неясной этиологии, которое характеризуется общим утолщением кожных покровов и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевода, легочной ткани, сердечно-сосудистой системы и почек. По сути, это системное аутоиммунное поражение соединительной ткани, при котором почти все органы склерозируются, т. е. уплотняются. Если не лечиться, почечная недостаточность в течение двух лет приведет к смерти.
Заболевание впервые описано итальянским врачом Карло Курцио еще в 1753 году, однако с того далекого времени медицинская наука мало продвинулась в понимании причин и патогенеза.
Для склеродермии типично поражение кожи рук и лица, как ни странно, позволяющее больным женщинам выглядеть моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но при этом угнетается способность выражать свои эмоції мімікою.
Класик російської літератури І. С. Тургенев в оповіданні «Живі мощі» дав прекрасний опис характерних змін шкіри і мімічної мускулатури хворих склеродермією. «Я дивлюся уважніше: особа не тільки не потворне, навіть гарне, але страшне, надзвичайне. І тим страшніше мені здається це особа, що за нього, за металевим його щоках, я бачу — силкується... силкується і не може розплився посмішка». Героїня оповідання Ликера захворіла після травми і незабаром померла, відмовившись від допомоги столичного доктора.
>Сучасні підходи до лікування склеродермії
Незважаючи на похмурий прогноз, медицина давно намітила ряд підходів, які дозволяють поліпшити якість життя пацієнтів та відстрочити летальний результат.
Вплив на судинну систему для поліпшення кровотоку. Для цього використовуються блокатори кальцієвих каналів — веропамил, ніфедипін, а також їх аналоги продовженого дії: кальцигард ретард, кардипин ретард. Добре себе зарекомендували антиагреганти — аспірин і дипіридамол — і антикоагулянти — варфарин і гепарин. Антифиброзная терапія D-пенициллинамином. D-Пенициллинамин пригнічує розвиток фіброзу шляхом порушення синтезу колагену. Протизапальна терапія. Застосовують диклофенак, піроксикам. Ну і «важку артилерію» — гормони бетаметазон, метилпреднізолон.
Психофізіологічні чинники в розвитку склеродермії
На початку XXI століття з'явилося багато досліджень, які відзначають зв'язок разів�